Síndrome de la Persona Rígida

Poco conocida y de gran complejidad, esta enfermedad autoinmune provoca rigidez y espasmos musculares, dificultando la movilidad y funcionalidad diaria de los pacientes

El síndrome de la persona rígida (SPR) es un trastorno neurológico poco común que ha suscitado un creciente interés en la comunidad médica por sus singulares manifestaciones y la dificultad que implica su diagnóstico. A menudo confundido con condiciones neurológicas más prevalentes como la esclerosis múltiple o el síndrome de Guillain-Barré, el SPR se caracteriza por síntomas que pueden imitar una variedad de enfermedades autoinmunes, lo que presenta un reto significativo tanto para pacientes como para profesionales de la salud.

Este síndrome es una enfermedad neurológica poco conocida y de gran complejidad que todavía no adquiere la relevancia merecida en el ámbito médico. Se trata de una condición cuyos síntomas progresan a lo largo del tiempo, afectando significativamente la calidad de vida de los pacientes. “De acuerdo con información de CNBC, se han reportado alrededor de 250 casos en los últimos 30 años”, lo que destaca su rareza pero también subraya la necesidad de mayor difusión y comprensión de esta enfermedad.

A diferencia de la esclerosis múltiple, que afecta predominantemente a mujeres jóvenes y es relativamente común, el SPR puede aparecer en individuos de diversas edades y presenta un patrón sintomático menos específico, lo que complica su identificación. La falta de conocimiento y la escasa prevalencia de este síndrome contribuyen a frecuentes diagnósticos erróneos, retrasando el inicio de tratamientos adecuados y afectando la calidad de vida de quienes lo padecen.

Qué es el síndrome de la persona rígida

Definido en inglés como stiff-man syndrome o SMS, y en español como SPR, esta enfermedad se distingue por sus efectos en el sistema nervioso central, aunque sus síntomas son principalmente neuromusculares. El síndrome de la persona rígida es una enfermedad autoinmune en la cual el propio sistema inmunológico del paciente ataca su cerebro y médula espinal.

Esta enfermedad autoinmune tiende a manifestarse mayormente en mujeres alrededor de los cuarenta o cincuenta años

Paul Bradbury explicó a CNBC, “se considera una enfermedad autoinmune ya que es el sistema inmune de la persona el que ataca su propio sistema nervioso central, al estilo de otras enfermedades como la diabetes, tiroiditis y anemia”.

Un aspecto notable es que la mayoría de los pacientes de SPR presentan anticuerpos contra la enzima ácido glutámico decarboxilasa (GAD), la cual es crucial en la producción del neurotransmisor inhibidor GABA (ácido gamma-aminobutírico). “La mayoría de los pacientes con síndrome de la persona rígida tienen anticuerpos contra la ácido glutámico decarboxilasa (GAD)”, informa CNBC. Este ataque autoinmune resulta en una sensibilización extrema al ruido y al tacto, provocando episodios de rigidez y espasmos musculares, principalmente en el tronco y extremidades.

Cuáles son los síntomas para identificarlo

Los síntomas característicos de esta enfermedad incluyen espasmos y rigidez muscular, que se manifiestan como reacciones exageradas ante estímulos como el ruido o el tacto. “Las personas con el síndrome pueden asumir posturas anormales”, afirma CNBC, incluyendo la tensión en las manos y la curvatura de la espalda. Estas manifestaciones influyen negativamente en la movilidad y funcionalidad diaria de los pacientes, exacerbando la necesidad de tratamientos adecuados.

La enfermedad ataca el cerebro y la médula espinal del paciente, similar a condiciones como la diabetes (Getty)

Un dato relevante aportado por CNBC es que esta enfermedad tiende a manifestarse mayormente en mujeres y suele presentarse alrededor de los cuarenta o cincuenta años. La elección de palabras de Bradbury reitera la naturaleza progresiva de los síntomas, al enfatizar que “en todos los casos, fueron aumentando el nivel de sus síntomas de forma progresiva”.

Qué tratamientos son los más recomendados

El tratamiento del síndrome de la persona rígida suele centrarse en la inmudología e inclusión de medicamentos para gestión de los síntomas, aunque no existe una cura definitiva. Los terapias pueden incluir inmunoglobulina intravenosa, corticosterioides e inmunosupresores para reducir la respuesta autoinmune. Sin embargo, la eficacia de estos tratamientos varía considerablemente entre los pacientes, haciendo esencial el desarrollo de investigaciones adicionales y tratamientos personalizados.

Por tanto, es fundamental que la comunidad médica y el público general tomen conciencia sobre esta extraña y debilitante enfermedad. Cuanto mayor sea el conocimiento sobre el síndrome de la persona rígida, mejores serán las posibilidades de un diagnóstico temprano y un manejo más efectivo de sus síntomas.

Fuente: https://www.infobae.com/salud/2024/07/23/que-es-el-sindrome-de-la-persona-rigida-cuales-son-sus-causas-y-como-tratarlo/